关于肾上腺皮质癌

       肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma, ACC)是一种罕见的高度侵袭性的恶性内分泌肿瘤。1~4岁和40~50岁发病多见，女性患病率较高。

       该病预后差，5年总生存率仅15%~44%。肿瘤分期是ACC的关键预后因素，Ⅰ期患者的预期5年生存率为80%，而Ⅳ期患者的5年生存率为13%。约2/3的局部疾病患者复发，需要全身化疗为主的综合治疗。 

       ACC患者中最常见的是胰岛素样生长因子2（IGF-2）过度表达和Wnt/β-连环蛋白通路持续激活。IGF-2过表达与11p15上的表观遗传印迹发生修饰后的等位基因复制有关。β-连环蛋白的激活与ACC患者总体生存率下降有关。类固醇因子（SF1）能促进肾上腺皮质细胞增殖，与ACC患者的不良预后相关。 

       ACC患者累及肾上腺皮质的球状带、束状带和网状带，肿瘤较大也会挤压肾上腺髓质受累，其主要临床表现为肥胖（91.4%）、库欣综合征体貌（87.1%），疲乏（81.7%）、女性月经异常（84.3%）、下腹部及大腿根部皮肤紫纹（69.9%）、骨质疏松（57%）。

       疑似ACC的患者都应该进行仔细评估，包括病史、临床体征和肾上腺皮质激素自主过量的体征。此外需进行基因检测及影像学评估。

       完全外科切除是治愈ACC的方法之一。对于潜在可切除的Ⅰ~Ⅲ期肿瘤，根据ENSAT分期标准，将完整外科切除作为初始治疗。T1期肿瘤，可考虑腹腔镜手术切除；T2期及以上建议开放手术。

       使用米托坦辅助治疗依据肿瘤分期、切除的完整程度及增殖率这3个主要的预后因素。

       决定ACC预后最重要的临床因素为疾病分期和切除的完全程度。除了分期和切除的完全程度，病理学/形态学因素也影响ACC的生物学行为。ACC的组织学表现可从轻度异型性到由畸形巨细胞组成的高度间变性肿瘤。目前广泛应用的WEISS多因素评分系统基于9项组织病理学特征（核分级、核分裂率、不典型核分裂、透明细胞组成、弥漫性结构、肿瘤坏死、静脉结构、窦结构或肿瘤包膜侵犯）只符合2项或以下标准的肿瘤通常被认为是良性的。这些标准作为预后因素得到了证实。

 

AE38706HU Human Insulin-like growth factors 2 (IGF-2) ELISA Kit

AE19915HU Human Splicing factor 1 (SF1) ELISA Kit

 

Cindy